Stefansson thông báo vào tháng 10 năm 2016 rằng anh đã bị chẩn đoán mắc bệnh ung thư ống mật;[8][9][10][11] một chiến dịch GoFundMe đã được tạo ra bởi trưởng biên kịch LazyTown Mark Velenti nhằm trả tiền cho chi phí sinh sống khi anh trở nên quá yếu để làm việc. Chiến dịch đã trở nên phổ biến khi một số YouTuber bắt đầu đăng những video chế các tác phẩm của Stefán Karl, dẫn đến việc các bài hát "We Are Number One" và "The Mine Song" từ LazyTown trở thành một hiện tượng internet.[12] Vào tháng 8 năm 2017, Stefán Karl thông báo rằng bệnh tình anh đang tuyên giảm.[13] Anh đã làm rõ trên trang chiến dịch GoFundMe rằng mặc dù các khối di căn của anh đã được loại bỏ sau cuộc phẫu thuật gan thành công vào tháng 6 năm 2017, anh vẫn còn mắc bệnh và đã từ chối điều trị hỗ trợ.[14]

Tháng 3 năm 2018, Stefansson đã bị chẩn đoán mắc ung thư ống mật không thể phẫu thuật và anh đã nói là sẽ tiến hành hóa trị liệu để kéo dài sự sống.[15] Tháng 4 năm 2018, anh thông báo rằng anh đã tự nguyện dừng hóa trị liệu,[16] và sau đó đóng cửa hết tất cả các trang mạng xã hội của anh.[17] Anh qua đời ngày 21 tháng 8 năm 2018, hưởng dương 43 tuổi.[18][19] Vợ anh đã nói rằng "Theo mong muốn của Stefansson, sẽ không có tang lễ. Tro của anh ấy sẽ được rải rác xuống và trôi theo biển cả xa xôi."[20][21]

Cheryl Edison, quản lí của anh ấy, đã thông báo rằng Học viện Stefán Karl & Trung tâm Biểu diễn Nghệ thuật sẽ khánh thành tại Thụy Sĩ vào năm 2019 như một cách để tưởng nhớ sự nghiệp của anh.[22]